Сиреномелия и синдактилия

Серьёзные врождённые аномалии конечностей встречаются очень редко. Основные причины их возникновения – наследственные генетические дефекты, спонтанные мутации, патологическое протекание беременности. Не всегда удаётся найти объяснение той или иной патологии, и далеко не все случаи поддаются лечению, хотя определённого прогресса медицинской науке удалось достичь.

СиндактилияОперативное вмешательство даёт хорошие результаты и благоприятный прогноз в большом количестве случаев врождённой патологии разделения пальцев. Аномальное недоразвитие разделения пальцев рук или ног носит термин синдактилия и диагностируется сразу после рождения ребёнка или даже на более ранних стадиях – при ультразвуковом исследовании беременности. После уточнения разновидности такой аномалии чаще всего назначается операция по разделению сросшихся  пальцев  (если это возможно).

Более сложный случай представляет собой срастание нижних конечностей. В случае патологии, которая носит название сиреномелия, прогноз редко бывает благоприятным. При сиреномелии (от слова сирена – русалка) иногда просто срастается кожа и мягкие ткани нижних конечностей, и тогда хирургическое разделение не представляет особых трудностей. Но чаще встречаются гораздо более сложные разновидности.

Субхондральный склерозДаже если сиреномелия не сопровождается серьёзными патологиями внутренних органов, вынужденный малоподвижный образ жизни способствует возникновению множества заболеваний. Опасность представляют не только мышечная дистрофия, костно-суставные болезни типа субхондрального склероза позвоночника, но и лёгочные заболевания из-за застойных явлений. При сиреномелии очень часто наблюдаются ранние летальные исходы, потому что неразделённость нижних конечностей сопровождается другими серьёзными аномалиями, зачастую несовместимыми с жизнью.

В большинстве случаев сиреномелии вообще не существует двух сросшихся ног, а присутствует неполный набор деформированных костей, одна недоразвитая нога вместо двух. Стопы вообще могут отсутствовать. Самое страшное, что нередко наблюдается отсутствие некоторых внешних и внутренних органов – крестца, гениталий, почек, мочевого пузыря, кишечного тракта, артерий.

Сиреномелия – достаточно редкое явление. Фиксируется один случай на сто тысяч родов. Половина детей с таким заболеванием рождаются мёртвыми. Остальные редко проживают дольше нескольких дней или месяцев. В редких, наименее тяжёлых случаях, больные сиреномелией проживают долгую жизнь. Истории известны единичные случаи подобных чудес.

Расскажите о статье своим друзьям, поделитесь ссылкой. Спасибо!